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Neonatologie

PULMONALE HYPERTONIE BEI NEUGEBORENEN UND IM KINDESALTER

Eine pulmonale Hypertonie kann im Kindes und Neugeborenenalter auf sehr verschiedenen Grunderkrankungen beruhen. Ursachen sind hauptsächlich die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN), die bronchopulmonale Dysplasie (BPD), die pulmonale Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern, die idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie (iPAH) oder auch das hypoxische Lungenversagen. Inhalatives Stickstoffmonoxid (NO) ist für die Anwendung bei reifen Neugeborenen (> 37. Schwangerschaftswoche) mit hypoxischem Lungenversagen und pulmonaler Hypertonie im Zusammenhang mit Beatmung und geeigneter pharmakologischer Begleittherapie zugelassen. Inzwischen liegen auch publizierte Erfahrungen für die Anwendung von im Erwachsenenalter zugelassenen spezifischen Medikamenten der pulmonalen Hypertonie im Kindesalter vor. Nach Operation angeborener Herzfehler stellt die postoperativ persistierende pulmonale Hypertonie einen Risikofaktor für erhöhte Morbidität und Mortalität dar. In einer klinischen Untersuchung erhielten 15 Kinder mit kongenitaler Herzerkrankung prä- bzw. unmittelbar postoperativ sowohl NO als auch inhalatives Iloprost. Die Wirkung auf eine signifikante Senkung des Quotienten aus pulmonalem und systemischem Gefäßwiderstand (PVR/SVR) war unter beiden Substanzen vergleichbar. Auch bezüglich der pulmonalen Selektivität ergaben sich keine Unterschiede. Aufgrund seiner toxikologischen Unbedenklichkeit und der einfachen, beatmungsunabhängigen Applikation wird inhaliertes Iloprost als therapeutische Alternative hervorgehoben.

Weitere Publikationen berichten über Fälle, in denen inhalatives Iloprost bei Kindern nach operativen Eingriffen bei angeborenen Herzfehlern und ins-besondere bei Versagen anderer potentieller Therapieoptionen wie Epoprostenol oder NO mit Erfolg angewendet wurde.Im Falle einer unter intensivierter Pharmakotherapie dekompensierten Rechts-herzinsuffizienz bei angeborenem Herzfehler konnte unter zusätzlicher Gabe von inhalativem Iloprost eine hämodynamische Stabilisierung erreicht und eine erfolgreiche Herztransplantation durchgeführt werden. Positive Ergebnisse zur Anwendung von inhalativem Iloprost im Kindesalter sind auch in Fällen persistierender pulmonaler Hypertonie der Neugeborenen (PPHN) und der schweren respiratorischen Insuffizienz publiziert.In einer Pilotuntersuchung zur PPHN wurden Oxygenierung und klinischer Zustand der Kinder verbessert, sodass eine mechanische Beatmung vermieden werden konnte.

Ein Rebound-Phänomen im 2-stündigen Inhalationsintervall wurde nicht beobachtet.

Bei bronchopulmonaler Dysplasie konnte in Einzelfällen unter inhalativem Iloprost eine Entwöhnung von der Beatmung bzw. eine Reduktion der ambulanten Sauerstofftherapie erreicht werden.Es gibt Hinweise dafür, dass die bei Erwachsenen mit Formen pulmonaler Hypertonie nachgewiesene Wirksamkeit von inhalativem Iloprost auf Verbesserung von körperlicher Leistungsfähigkeit und Lebensqualität auch bei chronischer pulmonaler Hypertonie im Kindesalter erreicht werden kann.Für die Arbeitsgemeinschaft Pulmonale Hypertonie der Deutschen Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie steht die Behandlung mit Prostanoiden an erster Stelle.In einer praxisorientierten Übersichtsarbeit werden die Vorteile der inhalativen Iloprost-Therapie ebenso diskutiert, wie der Umgang mit der mehrmals täglichen Inhalation oder der Nutzen anderer Therapieoptionen im Kindesalter. Das Kompetenznetzwerk „Angeborene Herzfehler” stützt sich bei der Therapie mit inhalativem Iloprost auf Vernebler, deren Funktion auf dem Prinzip der Ultraschallverneblung beruht.

Auszug aus der Broschüre der Schering Deutschland GmbH, Berlin:
Inhalatives Iloprost in der Intensivmedizin – Klinische Daten
November 2004